Enfermedad de Castleman, Tipos, MCD síntomas, Tratamiento





Enfermedad de Castleman es un raro trastorno linfoproliferativo que puede implicar estaciones ganglionares individuales o puede ser sistémico. Debe distinguirse de la hiperplasia de los ganglios linfáticos reactivos y tumores malignos. Es un trastorno muy raro caracterizado por crecimientos no cancerosos que se pueden desarrollar en el tejido del ganglio linfático en un solo sitio o en todo el cuerpo. Se trata de la hiperproliferación de ciertas células B que a menudo producen citoquinas. Si bien no se considera oficialmente un cáncer, el crecimiento excesivo de los linfocitos con esta enfermedad es similar al linfoma.

Lleva el nombre de Benjamin Castleman.

Tipos

Hay varias variantes de la enfermedad de Castleman.

En la mayoría de los casos, es la enfermedad de Castleman probablemente debido a la hipersecreción de la citocina IL-6, pero algunos pacientes pueden tener IL-6 niveles normales y se presentan con anemia microcítica no deficiente en hierro.

  • En los tumores que son positivos para el virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi, también llamado virus del herpes humano 8, esto es más probable debido a la expresión de la codificada por el virus de citoquinas, de vIL-6.
  • Tumores negativos KSHV parecen ser el resultado de un exceso de secreción de IL-6 humana.

Unicéntricos vs multicéntrico

La enfermedad de Castleman unicéntrico implica crecimientos de tejido en un solo sitio. Por lo general, tiene pocos o ningún síntoma excepto los directamente relacionados con la ampliación física de los ganglios linfáticos. En el 90% o más, la eliminación del nodo ampliada es curativa, sin más complicaciones. Sin embargo, en 2011, Weng et al. describe un paciente con enfermedad de Castleman unicéntrico, tipo vascular hialino, presenta con anemia no ferropénica crónica grave. Sugirió que en los pacientes con niveles normales de IL-6 puede presentar con el tipo de deficiencia de hierro y puede resolverse después de un tratamiento eficaz de la enfermedad de Castleman.

Enfermedad de Castleman multicéntrica implica crecimientos en múltiples sitios. Alrededor del 50% es causado por KSHV, también llamado HHV-8, un herpesvirus gamma que es también la causa del sarcoma de Kaposi y linfoma de efusión primaria, mientras que el resto de MCD son de causa desconocida. La forma de MCD más estrechamente asociado con HVSK es la forma plasmacytic de la enfermedad de Castleman, mientras que otra forma patológica, la forma hialino-vascular, es generalmente negativo para el virus.

MCD síntomas

"Los síntomas B 'el más común de MCD son fiebre alta, anemia, pérdida de peso, pérdida de apetito, y recuentos bajos de glóbulos blancos, lo que puede ser debido a la sobreproducción de interleucina 6. Sintomáticamente, por lo tanto, MCD puede ser difícil de diagnosticar e incluso en el caso de una biopsia de ganglio linfático-un diagnóstico concluyente sigue siendo problemática.

De Castleman se observa en el síndrome de POEMS y está implicado en el 10% de los casos de pénfigo paraneoplásico.

Tratamiento

Unicéntricos

En la forma unicéntricos de la enfermedad, la resección quirúrgica suele ser curativa, y el pronóstico es excelente.

Multicéntrico

No existe una terapia estándar para la MCD en el momento.

Es importante distinguir la enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada con el SIDA de otras formas de enfermedad de Castleman multicéntrica. Tratamiento para la ex puede ser enfocada en los mismos protocolos que se utilizan para el tratamiento de las ayudas correspondientes.

Antes de 1996 MCD lleva a un mal pronóstico de alrededor de 2 años, debido a la anemia hemolítica autoinmune y linfoma no Hodgkin que pueda surgir como resultado de la proliferación de las células infectadas. El momento del diagnóstico, con especial atención a la dificultad de determinar la causa de síntomas B sin una tomografía computarizada y biopsia del ganglio linfático, puede tener un impacto significativo sobre el pronóstico y el riesgo de muerte. Si no se trata, MCD generalmente empeora y se hace cada vez más difícil y no responde a los regímenes de tratamiento actuales.

Un trabajo reciente con los pacientes VIH-positivos con KSHV relacionada MCD sugiere que el tratamiento con el medicamento ganciclovir antiherpesvirus o antiCD20 células B anticuerpo monoclonal, rituximab, puede mejorar notablemente los resultados. Estos medicamentos se dirigen y matar a las células B a través del marcador CD20 específico de células B grandes. Dado que las células B son necesarias para la producción de anticuerpos, la respuesta inmune del cuerpo se debilita mientras que en el tratamiento y el riesgo de la infección adicional viral o bacteriana se incrementa. Debido a la naturaleza poco común de la condición de que no hay muchos estudios de investigación a gran escala de los enfoques estandarizados para la terapia puede redactarse, y los estudios de casos existentes de individuos o pequeños cohortes deben interpretarse con cautela. Al igual que con muchas enfermedades, la edad del paciente, estado físico y la historia médica previa con respecto a las infecciones pueden afectar a la progresión de la enfermedad y los resultados.

El uso de tocilizumab se ha propuesto.

Siltuximab, un anticuerpo monoclonal que se une a la interleuquina-6, está siendo investigado actualmente en un ensayo clínico de fase II.

Otros tratamientos para la enfermedad de Castleman multicéntrica incluyen los siguientes: