Sarcoma mieloide, Historia, La frecuencia y patrones de presentación, Ubicación y síntomas, Diagnóstico, Significado pronóstico, Tratamiento

Un sarcoma mieloide, es un tumor sólido compuesto de glóbulos blancos inmaduros llamados mieloblastos. Un cloroma es una manifestación extramedular de la leucemia mieloide aguda; en otras palabras, es un sólido colección de células leucémicas que ocurren fuera de la médula ósea.

Historia

La condición conocida ahora como cloroma fue descrita por primera vez por los médicos británicos A. Burns, en 1811, aunque el término cloroma no apareció hasta 1853. Este nombre se deriva de la palabra griega chloros, ya que estos tumores suelen tener un color verde debido a la presencia de mieloperoxidasa. El vínculo entre cloroma y leucemia aguda se reconoce por primera vez en 1902 por el muelle y Warthin. Sin embargo, debido a que hasta el 30% de estos tumores puede ser de color blanco, gris o marrón en lugar de verde, la más correcta sarcoma granulocítico término fue propuesto por Rappaport en 1967 y desde entonces se ha convertido prácticamente en sinónimo del término cloroma.

Actualmente, cualquier manifestación extramedular de la leucemia mieloide aguda se puede llamar un sarcoma granulocítico o cloroma. Los términos específicos que se superponen con el sarcoma mieloide incluyen:

  • Leucemia cutis, describe la infiltración de la dermis por las células leucémicas, lo que también se conoce como sarcoma granulocítico cutánea.
  • Leucemia meníngea, o la invasión del espacio subaracnoideo por las células leucémicas, generalmente se considera distinta de cloroma, aunque ocurre raramente tumores del sistema nervioso central sólidas compuestas de células leucémicas puede denominarse cloromas.

En los últimos años, el término "sarcoma mieloide" se ha visto favorecida.

La frecuencia y patrones de presentación

En la leucemia aguda

Cloromas son raros; estimaciones exactas de su prevalencia no existen, pero se ve muy poco, incluso por médicos especializados en el tratamiento de la leucemia. Cloromas pueden ser un poco más común en pacientes con las siguientes características de la enfermedad:

  • Clasificación francés y británico de clase M2
  • aquellos con anomalías citogenéticas específicas
  • aquellos cuya mieloblastos expresar marcadores de superficie de células T, CD13, o CD14
  • aquellos con recuentos de leucocitos periféricos de alta

Sin embargo, incluso en pacientes con los factores de riesgo mencionados anteriormente, cloroma sigue siendo una complicación poco frecuente de leucemia mieloide aguda.

En raras ocasiones, un cloroma puede desarrollarse como la única manifestación de la recaída después del tratamiento aparentemente exitoso de la leucemia mieloide aguda. De acuerdo con el comportamiento general de cloromas, tal evento debe ser considerada como una de las primeras heraldo de una recaída sistémica, en lugar de como un proceso localizado. En una revisión de 24 pacientes que desarrollaron cloromas aislados después del tratamiento para la leucemia mieloide aguda, el tiempo medio hasta la recaída de médula ósea fue de 7 meses.

En los síndromes mieloproliferativos o mielodisplásico

Cloromas pueden ocurrir en pacientes con un diagnóstico de síndrome mielodisplásico o síndromes mieloproliferativos. La detección de un cloroma se considera evidencia de hecho estas condiciones premalignas se han transformado en una leucemia aguda que requiere tratamiento apropiado. Por ejemplo, la presencia de un cloroma es suficiente para indicar la leucemia mielógena crónica ha entrado en su fase de crisis blástica.

Cloroma Primaria

Muy rara vez, cloroma puede ocurrir sin un diagnóstico preexistente o concomitante conocida de la leucemia aguda, leucemia aguda o promyleocytic MDS/MPS; esto se conoce como cloroma primaria. El diagnóstico es particularmente difícil en esta situación. En casi todos los casos de cloroma primaria, leucemia aguda se ha desarrollado poco después. Por lo tanto, cloroma primario puede ser una manifestación inicial de la leucemia aguda, en lugar de un proceso localizado, y podría ser tratado como tal. Cuando el desarrollo de la enfermedad o los marcadores indican avances de tratamiento de la leucemia aguda promyleocytic debe adaptarse a esta forma de la enfermedad.

Ubicación y síntomas

Cloromas pueden ocurrir en prácticamente cualquier órgano o tejido. Las áreas más frecuentes de afectación son la piel y las encías. La afectación cutánea por lo general aparece como, criados, placas o nódulos indoloros violáceas, que en la biopsia se encuentran para ser infiltrada con mieloblastos. Tenga en cuenta que la leucemia cutis difiere de síndrome de Sweet, en la que la piel se infiltra por los neutrófilos maduros en un proceso paraneoplásico. Participación de las encías produce inflamación de las encías, a veces dolorosas, que sangran fácilmente con el cepillado de dientes y otros traumas menores.

Otros tejidos que pueden estar involucrados incluyen los ganglios linfáticos, el intestino delgado, el mediastino, pulmón, sitios epidural, el útero, los ovarios y la órbita del ojo. Los síntomas de la cloroma en estos sitios están relacionados con su ubicación anatómica; cloromas también puede ser asintomática y ser descubierto incidentalmente en el curso de la evaluación de una persona con la leucemia mieloide aguda.

La implicación del sistema nervioso central, como se describe anteriormente, lo más a menudo toma la forma de la leucemia meníngea, o invasión del espacio subaracnoideo por las células leucémicas. Esta condición se considera generalmente por separado de cloroma, ya que requiere diferentes modalidades de tratamiento. Cloromas verdaderos del sistema nervioso central son extremadamente raros, pero se ha descrito.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de un cloroma por lo general requiere una biopsia de la lesión en cuestión. Históricamente, incluso con una biopsia de tejido, patológica diagnóstico erróneo era un problema importante, en particular en los pacientes sin un diagnóstico pre-existente clara de la leucemia mieloide aguda para guiar el patólogo. En una serie publicada en cloroma, los autores afirman que el 47% de los pacientes fueron inicialmente mal diagnosticado, lo más a menudo por tener un linfoma maligno.

Sin embargo, con los avances en las técnicas de diagnóstico, el diagnóstico de cloromas se puede hacer más fiable. Traweek et al. se describe el uso de un panel disponible comercialmente de anticuerpos monoclonales, contra la mieloperoxidasa, CD68, CD43, y CD20, para diagnosticar con precisión cloroma a través de inmunohistoquímica y diferenciarla de linfoma. Hoy en día, la tinción inmunohistoquímica utilizando anticuerpos monoclonales contra CD34 y CD117 sería la base del diagnóstico. El uso cada vez más refinada de la citometría de flujo también ha facilitado el diagnóstico más preciso de estas lesiones.

Significado pronóstico

La evidencia es contradictoria sobre la importancia pronóstica de cloromas en pacientes con leucemia mieloide aguda. En general, se sentían augurar un peor pronóstico, con una peor respuesta al tratamiento y la supervivencia peor, sin embargo, otros han informado cloromas asociado, como un marcador biológico, con otros factores de mal pronóstico, y por lo tanto no tener importancia pronóstica independiente.

Tratamiento

Como se describió anteriormente, cloromas se deben considerar siempre manifestaciones de la enfermedad sistémica, en lugar de los fenómenos locales aislados, y tratados como tales. En el paciente con leucemia recientemente diagnosticada y un cloroma asociado, la quimioterapia sistémica contra la leucemia se suele utilizar como tratamiento de primera línea, a menos que surja una indicación para el tratamiento local de la cloroma. Cloromas suelen ser muy sensibles a la quimioterapia antileucémica estándar.

Si el cloroma es persistente después de la finalización de la quimioterapia de inducción, tratamiento local, como la cirugía o la radioterapia, puede ser considerado, aunque ninguno de ellos tiene un efecto sobre la supervivencia.

Los pacientes que presentan una cloroma primaria típicamente reciben quimioterapia sistémica, como el desarrollo de la leucemia aguda es casi universal en el corto plazo después de la detección de la cloroma.

Los pacientes tratados por leucemia aguda que reaparecen con una cloroma aislado se tratan normalmente con la terapia sistémica para la leucemia recidivante. Sin embargo, como con cualquier recaída de la leucemia, los resultados son lamentablemente pobres.

Los pacientes con condiciones "preleucémica", tales como los síndromes mielodisplásicos o síndromes mieloproliferativos, que desarrollan una cloroma a menudo son tratados como si hubieran transformado en leucemia aguda.