Adenoma pleomorfo, Presentación clínica, Histología, Diagnóstico, Tratamiento

Adenoma pleomórfico es una neoplasia de glándula salival benigno común que se caracteriza por la proliferación neoplásica de las células glandulares parenquimatosas junto con componentes mioepiteliales, que tiene una potencialidad maligna. Es el tipo más común de tumor de la glándula salival y el tumor más frecuente de la glándula parótida. Deriva su nombre del pleomorfismo arquitectónica visto por microscopía de luz. También se conoce como "Tumor mixto, tipo glándula salival", que describe su aspecto pleomórfico en oposición a su doble origen a partir de elementos epiteliales y mioepiteliales.

Presentación clínica

El tumor suele ser solitario y se presenta como una masa firme crecimiento indoloro lento, solo nodular. Nódulos aislados son generalmente excrecencias del nódulo principal en lugar de una presentación multinodular. Por lo general, es móvil a menos que se encuentra en el paladar y puede causar atrofia de la rama de la mandíbula cuando se encuentra en la glándula parótida. Cuando se encuentra en la cola de la parótida, puede presentarse como una eversión del lóbulo de la oreja. A pesar de que se clasifica como un tumor benigno, adenomas pleomórficos tienen la capacidad de crecer a grandes proporciones y pueden sufrir una transformación maligna, para formar carcinoma ex-adenoma pleomórfico, un riesgo que aumenta con el tiempo. A pesar de que es "benigno" el tumor es aneuploides, puede volver a aparecer después de la resección, invade el tejido normal adyacente y metástasis a distancia se han reportado después de largos intervalos de tiempo.

Histología

Histológicamente, es altamente variable en la apariencia, incluso dentro de los tumores individuales. Clásicamente es bifásica y se caracteriza por una mezcla de elementos poligonales epiteliales y mioepiteliales en forma de huso en un estroma de fondo variable que puede ser mucoide, mixoide, cartilaginosa hialina o. Elementos epiteliales pueden estar dispuestos en las estructuras de conducto-como, hojas, grumos y/o hebras entrelazadas y se componen de células poligonales, fusiformes o estrelladas en forma. Las áreas de metaplasia escamosa y las perlas epiteliales pueden estar presentes. El tumor no está envuelto, pero está rodeado por un pseudocápsula fibrosa de espesor variable. El tumor se extiende a través de parénquima glandular normal en forma de dedo-como pseudópodos, pero esto no es un signo de la transformación maligna.

El tumor a menudo se muestra translocaciones cromosómicas características entre los cromosomas # 3 y # 8 - Esto hace que el gen PLAG a ser yuxtapuesto con el gen de la beta catenina. Esto activa la vía catenina y la lleva a la división celular inadecuada.

Diagnóstico

El diagnóstico de tumores de las glándulas salivales utilizar tanto muestras de tejido y estudios radiográficos. Los procedimientos de toma de muestras de tejido incluyen aspiración con aguja fina y la biopsia con aguja gruesa. Ambos procedimientos se pueden realizar de forma ambulatoria. Las técnicas de diagnóstico por imágenes de tumores de glándulas salivales son la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

Biopsia aspiración con aguja fina, operado en manos expertas, puede determinar si el tumor es maligno en la naturaleza con una sensibilidad del 90%. FNA también puede diferenciar entre un tumor salival primaria de la enfermedad metastásica.

La biopsia con aguja también se puede realizar en forma ambulatoria. Es más invasivo, pero es más preciso en comparación con FNA con precisión diagnóstica mayor que 97%. Además, la biopsia con aguja gruesa permite tipificación histológica más precisa del tumor.

En cuanto a los estudios de imagen, ultrasonido puede determinar y caracterizar los tumores de la parótida superficiales. Ciertos tipos de tumores de las glándulas salivales tienen ciertas características ecográficas en la ecografía. El ultrasonido también se utiliza con frecuencia para guiar FNA o la biopsia con aguja gruesa.

CT permite, visualización bilateral directa del tumor de la glándula salival y proporciona información acerca de dimensión global y la invasión de tejidos. CT es excelente para demostrar la invasión ósea. Una resonancia magnética proporciona delimitación del tejido blando superior, tales como la invasión perineural en comparación con sólo el CT.

Tratamiento

En general, el pilar del tratamiento para el tumor de la glándula salival es la resección quirúrgica. La biopsia con aguja es muy recomendable antes de la cirugía para confirmar el diagnóstico. Técnica quirúrgica más detallada y el apoyo para la radioterapia adyuvante adicional depende de si el tumor es maligno o benigno.

El tratamiento quirúrgico de los tumores de la glándula parótida es a veces difícil, en parte debido a la relación anatómica del nervio facial y el albergue parótida, sino también por el aumento de las posibilidades de recidiva postoperatoria. Por lo tanto, la detección de las primeras etapas de un tumor de la glándula parótida es muy importante en términos de pronóstico después de la cirugía.

Generalmente, los tumores benignos de la glándula parótida son tratados con parotidectomía superficial o total, siendo este último el más comúnmente practicada debido a la alta incidencia de recurrencia. El del nervio facial se debe preservar siempre que sea posible. Los tumores benignos de la glándula submandibular es tratado por la escisión simple, con la preservación de la rama mandibular del nervio trigémino, el nervio hipogloso y el nervio lingual. Otros tumores benignos de las glándulas salivales menores son tratados de manera similar.

Tumores salivales malignos suelen requerir resección local amplia del tumor primario. Sin embargo, si la resección completa no se puede lograr, debe añadirse radioterapia adyuvante para mejorar el control local. Este tratamiento quirúrgico tiene muchas secuelas como el daño del nervio craneal, síndrome de Frey, problemas estéticos, etc

Por lo general, alrededor del 44% de los pacientes tienen una eliminación histológica completa del tumor y esto se refiere a la tasa de supervivencia más significativo.

Sin embargo, la tasa de control locorregional del adenoma carcinoma es sólo el 66% de la duración de 5 años del tiempo de recuperación haciendo que la recurrencia de la enfermedad invariablemente fatal, e incluso el 44% de la enfermedad relacionada con casos específicos de informar a la alta tasa de mortalidad que representa el 87%.