Tronco arterioso persistente, Clasificación, Causas, Los cambios anatómicos, Las manifestaciones clínicas, Tratamiento



Tronco arterioso persistente, también conocido como tronco arterial común, es una forma rara de cardiopatía congénita que se presenta en el nacimiento. En esta condición, la estructura embriológico conocido como el tronco arterioso no se divide correctamente en el tronco pulmonar y la aorta.

Clasificación

La clasificación más conocida fue el sistema cuádruple desarrollado por Collett y Edwards en 1949. Collett/Edwards Tipos I, II y III se distinguen por el patrón de ramificación de las arterias pulmonares:

  • Tipo I: tronco -> una arteria pulmonar -> dos arterias pulmonares laterales
  • Tipo II: tronco -> dos arterias pulmonares posteriores/posterolateral
  • Tipo III: tronco -> dos arterias pulmonares laterales

El "Tipo IV", propuesto en 1949 ya no se considera una forma de PTA por la mayoría de las fuentes modernas.

Otra clasificación muy conocida fue definido por Van Praaghs en 1965.

Causas

La mayoría de las veces, este defecto ocurre espontáneamente. Los trastornos genéticos y teratógenos se han asociado como posibles causas. Hasta un 50% de los casos están asociados con deleciones del cromosoma 22q11. La cresta neural, específicamente una población conocida como la cresta neural cardiaca, contribuye directamente al tabique aorticopulmonary.

Microablation de la cresta neural cardiaca en el desarrollo de embriones de pollo y anomalías genéticas que afectan a esta población de células en roedores resultados en el tronco arterioso persistente.

Numerosos perturbaciones que afectan a la cresta neural cardiaca se han asociado con el tronco arterioso persistente, algunos de los cuales incluyen factores de crecimiento, factores de transcripción y proteínas brecha de la salida. La cresta neural cardiaca contribuye también el músculo liso de las grandes arterias.

Los cambios anatómicos

Los cambios anatómicos asociados con este trastorno incluye:

  • sola arteria que surge de los dos ventrículos, lo que da lugar, simultáneamente, la aorta y los vasos pulmonares
  • válvula troncal anormal
  • arco aórtico lados derecho en aproximadamente el 30% de los casos
  • gran defecto septal ventricular
  • hipertensión pulmonar
  • completar ocurra mezcla a nivel de la gran nave
  • cortocircuito de derecha a izquierda de la sangre

Las manifestaciones clínicas

  • La cianosis se presenta en el nacimiento
  • La insuficiencia cardíaca puede ocurrir en cuestión de semanas
  • Soplo sistólico de eyección se escucha en el borde esternal izquierdo
  • La presión del pulso ensanchado
  • Delimitador pulsos arteriales
  • Sonido fuerte segundo corazón
  • Hipertrofia biventricular
  • Cardiomegalia
  • El aumento de la vascularización pulmonar
  • La hipocalcemia

Tratamiento

El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica neonatal. El defecto septal ventricular se cierra con un parche. Las arterias pulmonares son entonces separan de la arteria común y conectadas al ventrículo derecho utilizando un tubo. Ha habido casos en los que la enfermedad ha sido diagnosticada al nacer y la intervención quirúrgica es una opción. Algunos de estos casos han sobrevivido hasta la edad adulta.