La mielina, Composición de la mielina, Función de la capa de mielina, Trastornos de la vaina de mielina


La mielina es un material dieléctrico que forma una capa, la vaina de mielina, por lo general sólo alrededor del axón de una neurona. Es esencial para el buen funcionamiento del sistema nervioso. Es una consecuencia de un tipo de célula glial. La producción de la vaina de mielina se llama la mielinización. En los seres humanos, la producción de mielina empieza en la semana 14 del desarrollo fetal, aunque existe poca mielina en el cerebro en el momento del nacimiento. Durante la infancia, la mielinización ocurre rápidamente y continúa a través de las etapas de la vida adolescente.

Las células de Schwann proporcionan la mielina de las neuronas periféricas, mientras que los oligodendrocitos, específicamente del tipo interfascicular, mielinizar los axones del sistema nervioso central. La mielina se considera una característica definitoria de los vertebrados, pero vainas de mielina-como también han surgido por evolución paralela en algunos invertebrados, aunque son bastante diferentes de vertebrados mielina en el nivel molecular. La mielina fue descubierto en 1854 por Rudolf Virchow.

Composición de la mielina

La mielina está compuesta por diferentes tipos de células, y varía en su composición química y la configuración, pero realiza la misma función aislante. Axones mielinizados son de color blanco en apariencia, de ahí la "materia blanca" del cerebro. La grasa ayuda a aislar los axones de los átomos y moléculas con carga eléctrica. Estas partículas cargadas se encuentran en el líquido que rodea todo el sistema nervioso. Bajo un microscopio, la mielina parece que las cadenas de salchichas. La mielina es también una parte del proceso de maduración que conduce a un rápido desarrollo de los niños, incluyendo a gatear y caminar en el primer año.

La mielina es de aproximadamente 40% de agua; la masa seca es de aproximadamente 70 - 85% de lípidos y 15 - 30% de proteínas. Algunas de las proteínas son la proteína básica de la mielina, glicoproteína de mielina de oligodendrocitos, y la proteína proteolipídica. El lípido principal de la mielina es una llamada galactocerebrósido glycolipid. Las cadenas de hidrocarburos entrelazadas de esfingomielina sirven para fortalecer la vaina de mielina.

Función de la capa de mielina

El propósito principal de una capa de mielina es aumentar la velocidad a la que los impulsos se propagan a lo largo de la fibra mielinizadas. A lo largo de las fibras amielínicas, los impulsos se mueven continuamente en forma de ondas, pero en las fibras mielinizadas, saltan o "propagar por saltación." La mielina disminuye la capacitancia a través de la membrana celular, y aumenta la resistencia eléctrica. Por lo tanto, la mielinización ayuda a prevenir la corriente eléctrica de salida del axón.

Cuando se corta una fibra periférica, la vaina de mielina proporciona una pista a lo largo de la cual se puede producir el nuevo crecimiento. Desafortunadamente, la capa de mielina no asegura una perfecta regeneración de la fibra nerviosa. Algunas fibras nerviosas regeneradas no encuentran las fibras musculares correctos y algunas neuronas motoras dañadas de la matriz del sistema nervioso periférico sin rebrote. El daño a la vaina de mielina y de las fibras nerviosas a menudo se asocia con un aumento de la insuficiencia funcional.

Fibras amielínicas y axones mielinizados del sistema nervioso central de los mamíferos no se regeneran.

Algunos estudios han revelado fibras del nervio óptico se pueden regenerar en ratas postnatales. Esta regeneración depende de dos condiciones: axonal tiene muerte regresiva que evitar los factores neurotróficos adecuados y componentes inhibidores del crecimiento de neuritas que ser inactivado. Estos estudios pueden conducir a una mayor comprensión de la regeneración de fibras nerviosas en el sistema nervioso central.

Trastornos de la vaina de mielina

Desmielinización

 Más información: Enfermedad desmielinizante

La desmielinización es la pérdida de la vaina de mielina de los nervios, y es el sello distintivo de algunas enfermedades autoinmunes neurodegenerativas, como la esclerosis múltiple, la encefalomielitis diseminada aguda, Neuromielitis Optica, mielitis transversa, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, el síndrome de Guillain-Barr, el centro pontino mielinolisis , heredado enfermedades desmielinizantes como la leucodistrofia, y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Los enfermos de anemia perniciosa también pueden sufrir daño en los nervios, si la enfermedad no se diagnostica rápidamente. La degeneración combinada subaguda de secundaria a la anemia perniciosa la médula espinal puede dar lugar a un ligero daño a los nervios periféricos a daños graves en el sistema nervioso central, afectando habla, el equilibrio y la conciencia cognitiva. Cuando la mielina se degrada, la conducción de las señales a lo largo del nervio puede estar deteriorado o perdido y el nervio finalmente se marchita. Un caso más grave cuando la mielina se deteriora también se conoce como enfermedad de Canavan. Mira en la Fundación Cure de Jacob si usted está interesado en ver más en la enfermedad que se produce en el par 17 de cromosomas en el cuerpo.

El sistema inmune puede desempeñar un papel en la desmielinización asociada con tales enfermedades, incluyendo la inflamación que causa la desmielinización por la sobreproducción de citoquinas a través de la regulación positiva de factor de necrosis tumoral o interferón.

 Síntomas

Resultados de desmielinización en diversos síntomas determinadas por las funciones de las neuronas afectadas. Se altera las señales entre el cerebro y otras partes del cuerpo; síntomas difieren de paciente a paciente, y tienen diferentes presentaciones en la observación clínica y en estudios de laboratorio.

Los síntomas típicos incluyen:

  • visión borrosa en el campo visual central que afecta a un solo ojo, puede ir acompañada de dolor al movimiento de los ojos
  • visión doble
  • pérdida de la visión/audición
  • extraña sensación en las piernas, los brazos, el pecho o la cara, como hormigueo o entumecimiento
  • debilidad de brazos o piernas
  • alteración cognitiva, incluyendo el deterioro del habla y pérdida de la memoria
  • sensibilidad al calor
  • pérdida de la destreza
  • movimiento de la coordinación de dificultad o trastorno del equilibrio
  • dificultad para controlar las deposiciones o la micción
  • fatiga

 Reparación de la mielina

Investigación para reparar las vainas de mielina dañada está en curso. Las técnicas incluyen la implantación quirúrgica de las células precursoras de oligodendrocitos en el sistema nervioso central y la inducción de reparación de la mielina con ciertos anticuerpos. Si bien los resultados en ratones han sido alentadores, si esta técnica puede ser eficaz en la sustitución de la pérdida de mielina en los seres humanos es todavía desconocido. Tratamientos colinérgicos, tales como inhibidores de la acetilcolinesterasa, pueden tener efectos beneficiosos sobre la mielinización, reparación de la mielina, y la integridad de la mielina. El aumento de la estimulación colinérgica también puede actuar a través de sutiles efectos tróficos sobre los procesos de desarrollo del cerebro y en particular sobre los oligodendrocitos y el proceso de mielinización de toda la vida que soportan. Mediante el aumento de la estimulación colinérgica de oligodendrocitos, IAChE, y otros tratamientos colinérgicos, tales como la nicotina, posiblemente podría promover la mielinización durante el desarrollo y la reparación de la mielina en la edad avanzada. Se ha encontrado que los inhibidores de la glucógeno sintasa quinasa 3, tales como cloruro de litio para promover la mielinización en ratones con nervios faciales dañados.

Dysmyelination

Dysmyelination se caracteriza por una estructura defectuosa y la función de las vainas de mielina, a diferencia de desmielinización, que no produce lesiones. Tales vainas defectuosas a menudo surgen de mutaciones genéticas que afectan a la biosíntesis y la formación de la mielina. El ratón Shiverer representa un modelo animal de dysmyelination. Las enfermedades humanas que dysmyelination se ha implicado incluyen leucodistrofias y la esquizofrenia.