El síndrome post-polio, Signos y síntomas, Mecanismo, Diagnóstico, Administración, Pronóstico, Epidemiología

El síndrome post-polio es una enfermedad que afecta aproximadamente al 25-50% de las personas que han padecido con anterioridad la poliomielitis, una infección viral del sistema nervioso-después de la infección inicial. Por lo general los síntomas aparecen 15-30 años después de la recuperación del ataque paralítico original, a una edad de 35 a 60. Los síntomas incluyen debilidad aguda o aumento muscular, dolor en los músculos y fatiga. Los mismos síntomas también pueden ocurrir años después de una infección por polio no paralítica.

El mecanismo exacto que causa el PPS es desconocida. Comparte muchas características con el síndrome de fatiga crónica, pero a diferencia de que el trastorno, que tiende a ser progresiva y puede causar la pérdida de la fuerza muscular. El tratamiento se limita principalmente a un descanso adecuado, la conservación de la energía disponible, y las medidas de apoyo, tales como aparatos ortopédicos y dispositivos de ahorro de energía, tales como sillas de ruedas eléctricas, analgesia y pastillas para dormir.

Signos y síntomas

Después de un período de estabilidad prolongada de individuos que habían sido infectados y recuperados de la polio empieza a experimentar nuevos signos y síntomas, que se caracteriza por la atrofia muscular, debilidad, dolor y fatiga en las extremidades que fueron afectados inicialmente o en las extremidades que no parecen haber sido afectada en el momento de la enfermedad inicial poliomielitis. PPS es una condición muy lentamente progresiva caracterizada por periodos de estabilidad seguidos por nuevos descensos en la capacidad de llevar a cabo las actividades diarias habituales. La mayoría de los pacientes se dan cuenta de la disminución de su capacidad para llevar a cabo rutinas diarias debido a cambios significativos en la movilidad, la disminución de la función del miembro superior y la capacidad pulmonar. La fatiga es el síntoma más incapacitante, incluso pequeños esfuerzos a menudo produce fatiga incapacitante y puede intensificar los otros síntomas. Problemas para respirar o tragar, trastornos del sueño relacionados con la respiración, como la apnea del sueño y disminución de la tolerancia a las bajas temperaturas son otros síntomas notables.

Aumento de la actividad durante el año que intervienen saludables entre la infección y la aparición de PPS original puede amplificar los síntomas. Por lo tanto, la contratación de la poliomielitis a una edad temprana puede resultar en particular síntomas incapacitantes PPS.

Mecanismo

Se han propuesto numerosas teorías para explicar el síndrome de post-polio. A pesar de ello, actualmente hay causas no totalmente definidas de PPS. La teoría más ampliamente aceptada del mecanismo detrás de este trastorno es la "fatiga de los nervios". Una unidad motora es una célula nerviosa y las fibras musculares que se active. Poliovirus ataca a las neuronas específicas en el tronco cerebral y las células del asta anterior de la médula espinal, por lo general resulta en la muerte de una fracción sustancial de las neuronas motoras que controlan los músculos esqueléticos. En un esfuerzo por compensar la pérdida de estas neuronas, neuronas motoras supervivientes brotan nuevas terminales nerviosas de las fibras musculares huérfanos. El resultado es una cierta recuperación de movimiento y el desarrollo de unidades motoras agrandadas.

La teoría de la fatiga neural propone que la ampliación de las neuronas lugares fibras motoras añade estrés metabólico en el cuerpo de la célula nerviosa a nutrir las fibras adicionales. Después de años de uso, esta tensión puede ser más que la neurona puede manejar, lo que lleva al deterioro gradual de las fibras germinados y, finalmente, la propia neurona. Esto provoca debilidad muscular y parálisis. Restauración de la función nerviosa puede ocurrir en algunas fibras por segunda vez, pero eventualmente terminales del nervio mal funcionamiento y debilidad permanente se produce. Cuando estas neuronas ya no llevan en la brotación, la fatiga se produce debido a la creciente demanda metabólica del sistema nervioso. El proceso normal de envejecimiento puede también desempeñar un papel. Hay una denervación y reinervación en curso, pero el proceso de reinervación tiene un límite superior donde la reinervación no puede compensar la denervación en curso, y la pérdida de las unidades de motor se lleva a cabo. Sin embargo, lo que perturba el equilibrio de la denervación-reinervación y denervación periférica hace que todavía no está claro. Con la edad, la mayoría de las personas experimentan una disminución en el número de neuronas motoras espinales. Debido a los sobrevivientes de polio ya han perdido un número considerable de las neuronas motoras, las otras pérdidas relacionadas con la edad de las neuronas puede contribuir sustancialmente a la nueva debilidad muscular. El uso excesivo o insuficiente de los músculos también pueden contribuir a la debilidad muscular.

Otra teoría es que las personas que se han recuperado de la poliomielitis pierden neuronas sanas restantes a un ritmo más rápido de lo normal. Sin embargo, existe poca evidencia que apoye esta idea. Por último, se ha propuesto que la infección inicial de la polio causa una reacción autoinmune, en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a las células normales como si fueran sustancias extrañas. Una vez más, frente a la fatiga neural, la evidencia que apoya esta teoría es bastante limitada.

Diagnóstico

El diagnóstico de síndrome post-polio puede ser difícil, ya que los síntomas son difíciles de separar de las complicaciones debido a la infección original poliomielitis, y de las enfermedades normales del envejecimiento. No existe una prueba de laboratorio para el síndrome post-polio, ni existen otros criterios diagnósticos específicos. Tres criterios importantes son reconocidos, incluyendo: diagnóstico previo de poliomielitis, largo intervalo después de la recuperación y la aparición gradual de debilidad.

En general, el PPS es un diagnóstico de exclusión mediante el cual se eliminan otras posibles causas de los síntomas. El examen neurológico ayudado por otros estudios de laboratorio pueden ayudar a determinar lo que ocurrió componente de un déficit neuromuscular con componentes polio y lo que son nuevos y excluir todos los otros posibles diagnósticos. Evaluación objetiva de la fuerza muscular en los pacientes de SPP puede no ser fácil. Los cambios en la fuerza muscular se determinan en grupos de músculos específicos usando diversas escalas que cuantifican la fuerza del músculo, tales como la escala Consejo de Investigación Médica. Formación de imágenes por resonancia magnética, neuroimagen, y estudios electrofisiológicos, biopsias musculares, o análisis de fluido espinal también pueden ser útiles en el establecimiento de un diagnóstico de PPS.

Administración

El tratamiento para el síndrome de post-polio es generalmente paliativo y consiste en reposo, analgesia y la utilización de los mecanismos para hacer la vida más fácil, como sillas de ruedas eléctricas. No hay terapias Reversive. La fatiga suele ser el síntoma más incapacitante, conservación de la energía puede reducir significativamente los episodios de fatiga. Tal conservación se puede lograr con los cambios de estilo de vida, la reducción de la carga de trabajo y de sueño durante el día. La pérdida de peso también se recomienda si los pacientes son obesos. En algunos casos, el uso de aparatos ortopédicos extremidades inferiores puede reducir el uso de energía. No se han encontrado medicamentos para la fatiga, tales como la amantadina y la piridostigmina, para ser eficaz en el tratamiento de PPS. La fuerza muscular y el entrenamiento de resistencia son más importantes en el manejo de los síntomas de PPS de la capacidad de realizar actividad aeróbica a largo. La administración debe centrarse en los tratamientos como la hidroterapia y el desarrollo de otras rutinas que fomenten la fuerza, pero no afectan a los niveles de fatiga. La tendencia actual es hacia el uso de la inmunoglobulina intravenosa que ha dado prometedores, aunque modestos resultados.

PPS incrementa la presión sobre el sistema músculo-esquelético debido al aumento de la atrofia muscular. Un estudio reciente mostró que en una revisión de 539 pacientes con PPS, el 80% reportó dolor en los músculos y las articulaciones y el 87% sólo tenía fatiga. La inestabilidad articular puede causar dolor significativo en las personas con SPP debe ser tratado adecuadamente con analgésicos. Se recomienda programas de actividades supervisadas, disminuyendo la tensión mecánica con los apoyos y equipo de adaptación.

Debido a la fatiga PPS pueden músculos faciales, así como causa disfagia, disartria o afonía, las personas con SPP puede convertirse en desnutridos debido a la dificultad para comer. Rutinas compensatorias pueden ayudar a aliviar los síntomas, tales como comer porciones más pequeñas a la vez y sentarse mientras que comer. PPS con afectación respiratoria requieren manejo especial, tales como ejercicios de respiración, la percusión del tórax con un estetoscopio en ocasiones regulares para la observación de la enfermedad y el manejo de las secreciones. El no valorar adecuadamente PPS con afectación respiratoria puede aumentar el riesgo de perder la neumonía por aspiración en un individuo. Los casos severos pueden requerir ventilación permanente o traqueotomía. La apnea del sueño también puede ocurrir. Otras estrategias de gestión que pueden conducir a la mejora incluyen dejar de fumar, el tratamiento de otras enfermedades respiratorias y la vacunación contra las infecciones respiratorias como la gripe.

Pronóstico

En general, el PPS no es peligrosa para la vida. La principal excepción son los pacientes que quedan con graves dificultades respiratorias residuales, que pueden experimentar nuevas dificultades respiratorias severas. Los estudios han demostrado que, en comparación con grupos de control, los pacientes con SPP carecen de cualquier elevación de anticuerpos contra el virus de la polio, y porque no poliovirus se excreta en las heces, no se considera una repetición de la poliomielitis inicial. Además, no hay evidencia de que el virus de la polio puede causar una infección persistente en los seres humanos. PPS se ha confundido con la esclerosis lateral amiotrófica, que debilita progresivamente los músculos. PPS pacientes no tienen un riesgo elevado de ALS.

No se han realizado estudios longitudinales suficientes sobre el pronóstico del síndrome post-polio, sin embargo, las especulaciones se han hecho por varios médicos basados en la experiencia. La fatiga y la movilidad generalmente vuelven a la normalidad durante un largo período de tiempo. El pronóstico también es diferente en función de las diferentes causas y los factores que afectan al individuo. La tasa de mortalidad global del 25% existe debido a una posible parálisis respiratoria de las personas con síndrome de post-polio, de lo contrario, el síndrome post-polio suele ser no letal.

Epidemiología

El síndrome post-polio se presenta en aproximadamente un 25-50% de las personas que sobreviven a una infección de la poliomielitis. En promedio, se produce 30-35 años después, sin embargo, se han registrado retrasos de entre 8-71 años. La enfermedad se presenta antes en las personas con infección inicial más grave. Otros factores que aumentan el riesgo de síndrome postpolio incluyen el aumento de la longitud de tiempo desde la infección por virus de la polio aguda, presencia de deterioro residual permanente después de recuperarse de la enfermedad aguda, y el sexo femenino.

El síndrome post-polio está documentado que se produzca en los casos de polio no paralítica. Una revisión establece tardía debilidad y la fatiga se produce en el 14% al 42% de los pacientes del PNP.