Mastitis granulomatosa, Mastitis granulomatosa idiopática, Enlaces externos

Lesiones inflamatorias granulomatosas de la mama puede ser una complicación secundaria rara de una gran variedad de otras enfermedades como la tuberculosis y otras infecciones, sarcoidosis y la granulomatosis de Wegener. Formas especiales de mastitis granulomatosa ocurren como complicación de la diabetes. Presentación primaria de cualquiera de estas enfermedades como la mastitis en el otro lado es muy poco frecuente y en la mayoría de los casos probablemente predispuestos por otro seno o condiciones sistémicas.

Aunque mastitis granulomatosa se confunde fácilmente con el cáncer es una enfermedad completamente benigna.

Mastitis granulomatosa idiopática

La mastitis granulomatosa idiopática se define como mastits granulomatosas sin ninguna otra causa atribuible tales como el mencionado. Se produce un promedio de 2 años, y casi exclusivamente hasta los 6 años de gestación, rango de edad normal es de 17 a 42 años. Algunos casos se han informado de que estaban relacionados con la hiperprolactinemia inducida por drogas.

Excepcionalmente rara vez se ha diagnosticado durante el embarazo y en los hombres.

Síntomas y diagnóstico

Los pacientes se presentan en su mayoría con un bulto duro en un seno sin ningún signo de una enfermedad sistémica. Otros posibles síntomas incluyen retracción del pezón, dolor, inflamación de la esquiar suprayacente, secreción del pezón, fístula, ganglios linfáticos agrandados, en caso raro peau d'orange-como cambios.

La presentación es principalmente unilateral, aunque un porcentaje significativo de casos es bilateral, también en muchos casos se documentaron las recurrencias contralaterales o bilaterales.

Se han documentado varios casos que ocurren con fiebre, poliartralgia y eritema nudoso.

Una característica de mastitis granulomatosa idiopática son células gigantes multinucleadas e histiocitos epitelioides formando granulomas no caseosos en torno lobulillos. A menudo, menor inflamación ductal y periductal está presente. La lesión es en algunos casos muy difícil de distinguir de cáncer de mama y otras causas tales como infecciones, enfermedades autoinmunes, reacción a cuerpo extraño y la reacción granulomatosa en un carcinoma deben ser excluidos.

La condición se diagnostica muy raramente. A medida que el diagnóstico es un diagnóstico diferencial largo de la exclusión hay una considerable incertidumbre acerca de la incidencia. Se ha sospechado que algunos casos diagnosticados como IGM en los países en desarrollo pueden tener otras explicaciones. Por otro lado IGM generalmente se diagnostica sólo después de complicaciones y derivación a un centro de cuidado de los senos secundaria para casos leves pueden resolverse de forma espontánea o después del tratamiento sintomático y por lo tanto nunca se diagnosticó IGM. Como un pecho completamente libre de patógenos será extremadamente raro incluso en población completamente sano también hay incertidumbre al considerar patógenos como causante o como mera constatación de coincidencia.

Causas

La causa es desconocida actualmente. La histología es sugerente de una reacción autoinmune. La alta tasa de recaídas, así como relativamente alta proporción de casos bilaterales es muy sugerente de una predisposición sistémica.

Actualmente puntos más evidencia apunta hacia un papel importante de los niveles elevados de prolactina o hiperprolactinemia abierta con disparadores adicionales, tales como trauma local o irritación. Deficiencia de alfa-1-antitripsina se documentó en un caso, la terapia con interferón-alfa en otro caso. Se reportaron casos similares de mastitis granulomatosa en hiper-IgG4 enfermedad, aunque la relación exacta de IGM que queda por esclarecer. Otros factores que contribuyen de IGM se investigaron como el uso de anticonceptivos orales. Se ha informado que muchos casos tras el uso de medicamentos para elevar la prolactina como antipsicóticos.

Los niveles elevados de prolactina tienen los efectos directos del aumento de la actividad secretora de lóbulos mamarios, el mantenimiento de uniones estrechas del epitelio ductal, la prevención de la involución de la glándula de mama después del destete y son conocidos para estimular el sistema inmunológico, lo que contribuye a ambas lesiones granulomatosas fisiológicos y patológicos y no caseificantes granulomas.PRL también se secreta a nivel local en la secreción del seno y locales por los linfocitos puede mejorarse durante las reacciones inflamatorias. Reacción autoinmune extravasada a la grasa y la proteína rica fluido luminal resultante de la actividad secretora se supone que es uno de los factores desencadenantes de IGM. Varias otras hormonas pueden contribuir a la señalización PRL en la glándula de mama, los niveles altos de insulina causadas por ejemplo por la resistencia periférica a la insulina aumentarán los efectos galactogenic y antiapoptóticos de PRL y la hormona del crecimiento, actuando sinérgicamente con IGF-1.

Tratamiento

Protocolo de tratamiento no está bien establecida. Algunas fuentes informan que aproximadamente la mitad de los pacientes se recuperan completamente después de la conducta expectante largo.

El tratamiento con esteroides es largo y requiere por lo general unos 6 meses. Mientras que algunos la fuente de información muy buen éxito con esteroides más informe de un considerable riesgo de recurrencia después de un tratamiento con esteroides solos. Los esteroides son conocidos por causar la elevación de los niveles de prolactina y aumentar el riesgo de varias condiciones tales como la diabetes, y otras endocrinopatías que a su vez aumentan el riesgo de IGM. El tratamiento con esteroides tópicos para limitar los efectos secundarios también se informó en un caso. Para quirúrgicos tasas de recurrencia de tratamiento de 5-50% han sido reportados.

El tratamiento con una combinación de los glucocorticoides y los medicamentos reductores de prolactina tales como la bromocriptina o la cabergolina se utilizó con buenos resultados en Alemania. La prolactina medicamento reducción también se ha informado a reducir el riesgo de recurrencia. En los casos de hiperprolactinemia inducida por medicamentos medicamentos prolacting con preservación puede ser juzgado.

Metotrexato solo o en combinación con esteroides se ha utilizado con buenos resultados. Su principal mecanismo de acción es la actividad inmunomoduladora, con un perfil de efectos secundarios más favorable para el tratamiento de IGM.

Colchinin, azatioprina y los AINE también se han utilizado.

Enlaces externos

  • Sitio de asistencia al paciente sobre la Medhelp