La insuficiencia hepática aguda, Definición, Signos y síntomas, Causas, Fisiopatología, Evaluación, Tratamiento, Pronóstico, Terminología



La insuficiencia hepática aguda es la aparición de complicaciones graves rápidamente después de los primeros signos de enfermedad hepática, e indica que el hígado ha sufrido graves daños. Las complicaciones son la encefalopatía hepática y alteración de la síntesis de proteínas. La clasificación de 1993 define hiperagudo como dentro de 1 semana, aguda, subaguda y 8-28 días como 4-12 semanas. Esto refleja el hecho de que el ritmo de evolución de la enfermedad influye fuertemente en el pronóstico. Etiología subyacente es el otro factor determinante del resultado.

Definición

La insuficiencia hepática aguda se define como "el rápido desarrollo de disfunción hepatocelular, específicamente coagulopatía y mental cambios de estado de un paciente sin enfermedad hepática previa conocida":. 1557

El diagnóstico de la insuficiencia hepática aguda se basa en el examen físico, pruebas de laboratorio, historia clínica del paciente y los antecedentes médicos para determinar los cambios del estado mental, coagulopatía, rapidez de inicio, y en ausencia de hepatopatía previa conocida, respectivamente:. 1557

La definición exacta de "rápido" es algo cuestionable, y diferentes sub-divisiones existe, que se basa en el tiempo desde el inicio de los síntomas primera hepáticas hasta la aparición de la encefalopatía. Un esquema define la "insuficiencia hepática aguda" como el desarrollo de la encefalopatía dentro de las 26 semanas del inicio de los síntomas hepáticos. Este es el sub-divide en "insuficiencia hepática fulminante", que requiere la aparición de la encefalopatía dentro de 8 semanas, y "subfulminante", que describe la aparición de la encefalopatía después de 8 semanas, pero antes de las 26 semanas. Otro esquema define "hiperagudo", como la aparición dentro de 7 días, "agudo" como inicio entre los 7 y 28 días, y "subaguda" como inicio entre los 28 días y 24 semanas:. 1557

Signos y síntomas

Edema cerebral y encefalopatía

En ALF, edema cerebral conduce a la encefalopatía hepática, coma, herniación cerebral y la muerte. La detección de la encefalopatía es fundamental para el diagnóstico de la ALF. Puede variar desde sutiles déficit en las funciones cerebrales superiores al coma profundo. Los pacientes que presentan la insuficiencia hepática aguda y hiperagudo están en mayor riesgo de desarrollar edema cerebral y encefalopatía grado IV. La patogénesis aún no está claro, pero es probable que sea una consecuencia de varios fenómenos. Hay una acumulación de sustancias tóxicas como el amoníaco, mercaptano, benzodiacepinas endógenas y serotonina/triptófano en el cerebro. Este nivel affectsneurotransmitter y activación neuroreceptor. La autorregulación del flujo sanguíneo cerebral se deteriora y se asocia con la glucólisis anaeróbica y el estrés oxidativo. Astrocitos células neuronales son susceptibles a estos cambios y se hinchan, lo que resulta en aumento de la presión intracraneal. Los mediadores inflamatorios también juegan un papel importante.

Desafortunadamente, los signos de presión intracraneal elevada tales como edema de papila y la pérdida de los reflejos pupilares no son fiables y ocurren de forma tardía en el proceso de la enfermedad. TC del cerebro también es poco útil en la detección de edema cerebral temprano, pero a menudo se realiza para descartar la hemorragia intra-cerebral. Monitorización de la presión intracraneal invasiva por vía subdural se recomienda a menudo, sin embargo, el riesgo de complicaciones debe ser sopesado frente al beneficio posible. El objetivo es mantener la presión intracraneal por debajo de 25 mm Hg, la presión de perfusión cerebral por encima de 50 mm Hg.

La coagulopatía

La coagulopatía es otra característica cardinal de la ALF. El hígado tiene el papel central en la síntesis de casi todos los factores de coagulación y algunos inhibidores de la coagulación y la fibrinólisis. Necrosis hepatocelular conduce a la alteración de la síntesis de muchos factores de coagulación y sus inhibidores. El primero produce una prolongación del tiempo de protrombina, que es ampliamente utilizado para monitorear la severidad de la lesión hepática. No es la disfunción plaquetaria significativa. Trombocitopenia progresiva con pérdida de plaquetas más grande y más activo es casi universal. La trombocitopenia con o sin CID aumenta el riesgo de hemorragia intracerebral.

La insuficiencia renal

La insuficiencia renal es común, presente en más de 50% de los pacientes ALF, ya sea debido a insulto original, como el paracetamol que resulta en la necrosis tubular aguda o de la circulación hiperdinámica que conduce al síndrome hepato-renal o insuficiencia renal funcional. Debido a problemas de producción de urea, la urea en sangre no representa grado de insuficiencia renal.

La inflamación y la infección

Alrededor del 60% de todos los pacientes con ALF cumplir los criterios para el síndrome inflamatorio sistémico, independientemente de la presencia o ausencia de la infección. Esto contribuye a menudo a una insuficiencia orgánica múltiple. Deterioro mecanismo de defensa del huésped, debido a la alteración de la opsonización, la quimiotaxis y la muerte intracelular, aumenta sustancialmente el riesgo de sepsis. Sepsis bacteriana debido principalmente a organismos gram positivos y sepsis por hongos se observó en el 80% y el 30% de los pacientes, respectivamente.

Trastornos metabólicos

La hiponatremia es un casi universal encontrar debido a la retención de agua y un cambio en el transporte intracelular de sodio a partir de la inhibición de la Na/K ATPasa. La hipoglucemia, hipocalemia, hipofosfatemia y alcalosis metabólica son a menudo presente, independiente de la función renal. La acidosis láctica ocurre predominantemente en la sobredosis de paracetamol.

Compromiso hemodinámica y cardiorrespiratoria

Circulación hiperdinámica, con vasodilatación periférica de baja resistencia vascular sistémica, conduce a la hipotensión. Hay un aumento compensatorio en el gasto cardíaco. Insuficiencia suprarrenal se ha documentado en el 60% de los casos de ALF, y es probable que contribuya en compromise.There hemodinámica es también el transporte de oxígeno anormal y utilización. Aunque la entrega de oxígeno a los tejidos es adecuada, hay una disminución en la absorción de oxígeno en los tejidos, lo que resulta en hipoxia tisular y acidosis láctica.

Las complicaciones pulmonares ocurren en hasta el 50% de los pacientes. Lesión pulmonar severa y provocar hipoxemia en alta mortalidad. La mayoría de los casos de grave lesión pulmonar se deben a SDRA, con o sin sepsis. Hemorragia pulmonar, derrame pleural, atelectasia y shunts intrapulmonares también contribuyen a la dificultad respiratoria.

Final del embarazo

En función del hígado al final del embarazo disminuye significativamente, lo que se puede controlar fácilmente mediante análisis de sangre. Manifestaciones clínicas tempranas de ALF al final del embarazo son: hipodinamia, disminución del apetito, orina de color ámbar oscuro, ictericia profunda, náuseas, vómitos y distensión abdominal. Entre los pacientes cuyas muertes fueron atribuidas a ALF al final del embarazo, la mayoría había experimentado partos vaginales.

Causas

Las causas más comunes de insuficiencia hepática aguda son la sobredosis de paracetamol, la reacción idiosincrásica a los medicamentos, el consumo excesivo de alcohol, hepatitis viral, el hígado graso agudo del embarazo, e idiopática. El síndrome de Reye es una insuficiencia hepática aguda en un niño con una infección viral, parece que el uso de aspirina puede jugar un papel importante. Enfermedad de Wilson puede presentar poca frecuencia con insuficiencia hepática aguda.

Fisiopatología

En la mayoría de insuficiencia hepática aguda existe una amplia necrosis hepatocelular a partir de la distribución centrizonal y progresando hacia los espacios porta. El grado de inflamación parenquimatosa es variable y es proporcional a la duración de la enfermedad.

Zona 1 se produce en el envenenamiento por fósforo o eclampsia. Zona 2, aunque rara, se ve en la fiebre amarilla. Zona 3 se produce con lesión isquémica, los efectos tóxicos, la exposición tetracloruro de carbono, cloroformo o ingestión. Las drogas tales como el acetaminofeno pueden ser metabolizados en la zona 1 a compuestos tóxicos que causan necrosis en la zona 3.

Evaluación

Todos los pacientes con evidencia clínica o de laboratorio de hepatitis aguda moderada a severa deben tener la medición inmediata del tiempo de protrombina y la evaluación cuidadosa del estado mental. Si el tiempo de protrombina se prolonga por 4-6 segundos o más, y no hay ninguna evidencia de alteración del sensorio, el diagnóstico de ALF debe ser fuertemente sospechado, y la hospitalización es obligatorio. El examen inicial de laboratorio debe ser extensa con el fin de evaluar tanto la etiología y la gravedad.

 Los primeros análisis de laboratorio

  • Tiempo de protrombina/INR
  • Conteo sanguíneo completo
  • Químicas

    • Prueba de la función hepática: AST, ALT, fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina total, la albúmina
    • La creatinina, urea/nitrógeno ureico en sangre, de sodio, potasio, cloruro, bicarbonato, calcio, magnesio, fosfato
    • Glucosa
    • Amilasa y lipasa
  • La gasometría arterial, lactato
  • Tipo de sangre y la pantalla
  • Nivel Paracetamol, examen toxicológico
  • Serologías de hepatitis virales: anti-HAV IgM, HBsAg, IgM anti-HBc, anti-HCV
  • Marcadores autoinmunes: ANA, ASMA, LKMA, los niveles de inmunoglobulinas
  • Nivel de ceruloplasmina
  • Prueba del embarazo
  • Amoníaco
  • Condición de VIH

Tomar la historia debe incluir una cuidadosa revisión de las posibles exposiciones a la infección viral y las drogas u otras toxinas. De la historia y el examen clínico, la posibilidad de enfermedad crónica subyacente debe descartarse, ya que puede requerir un manejo diferente.

Una biopsia de hígado hace por vía transyugular por coagulopatía no suele ser necesaria, salvo en tumores malignos ocasionales. Como la evaluación continua, varias decisiones importantes tienen que hacerse, tales como la posibilidad de ingresar al paciente en una UCI, o si se debe trasladar al paciente a un centro de trasplante. Consulta con el centro de trasplante lo antes posible es crítico debido a la posibilidad de una rápida progresión de la ALF.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la admisión al hospital. A menudo, se requiere unidad de cuidados intensivos de admisión o muy estrecha observación. El tratamiento de apoyo es una nutrición adecuada, optimalisation del equilibrio de líquidos, ventilación mecánica y monitorización de la presión intracraneal, y el tratamiento dirigido a la eliminación de la causa subyacente. Otras medidas de apoyo podrían incluir el drenaje de la ascitis.

Mientras que muchas personas que desarrollan insuficiencia hepática aguda se recuperan con tratamiento de apoyo, el trasplante de hígado es a menudo necesaria en las personas que continúan deteriorándose o tienen factores pronósticos adversos.

"Diálisis de hígado" está evolucionando como una modalidad de tratamiento, y poco a poco se está introduciendo en el cuidado de los pacientes con insuficiencia hepática.

Acetilcisteína

Intravenosa de N-acetilcisteína ha sido encontrado para ser beneficioso en tanto la intoxicación por paracetamol y paracetamol no relacionados con la insuficiencia hepática aguda.

Pronóstico

Históricamente la mortalidad ha sido inaceptablemente alta, estando en exceso de 80%. En los últimos años la llegada de un trasplante de hígado y el apoyo de cuidados intensivos multidisciplinaria han mejorado significativamente la supervivencia. En la actualidad, la supervivencia a corto plazo en general con trasplante es más del 65%.

Varios sistemas de puntuación pronósticos se han diseñado para predecir la mortalidad y para identificar a quienes requieren trasplante de hígado temprano. Criterios College Hospital de ellos destacamos los siguientes Rey, la puntuación MELD, APACHE II y los criterios de Clichy.

Terminología

Hasta la fecha, no nomenclatura universalmente aceptada ha sido adoptada. Trey y Davidson introdujo la frase fallo hepático fulminante en 1970, al que describieron como un "... condición potencialmente reversible, la consecuencia de una lesión hepática grave, con una aparición de la encefalopatía dentro de las 8 semanas de la aparición de los primeros síntomas y en el ausencia de enfermedad hepática preexistente ". Más tarde, se sugirió que el término fulminante debe limitarse a los pacientes que presenten ictericia a la encefalopatía dentro de 2 semanas. Frases subfulminante insuficiencia hepática e insuficiencia hepática inicio tardío fueron acuñados para el inicio de las 2 semanas a 3 meses, y durante 8 semanas y 24 semanas, respectivamente. La frase paraguas de la insuficiencia hepática aguda fue propuesta por el grupo de Colegio del Rey, que ha sido adoptada en este artículo. Paradójicamente, en esta clasificación, el mejor pronóstico en el grupo hiperagudo.