Linfangioma, Clasificación, Epidemiología, Signos y síntomas, Causas, Fisiopatología, Las complicaciones y preocupaciones, El tratamiento y el pronóstico, Diagnóstico, Historia

Los linfangiomas son malformaciones del sistema linfático, que es la red de vasos responsable de devolver al sistema venoso exceso de líquido de los tejidos. Estas malformaciones pueden ocurrir a cualquier edad y puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero el 90% se producen en niños menores de 2 años de edad y la participación de la cabeza y el cuello. Estas malformaciones son ya sea congénita o adquirida. Linfangiomas congénitos a menudo se asocian con anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner, aunque también pueden existir en aislamiento. Los linfangiomas se diagnostican comúnmente antes del nacimiento mediante la ecografía fetal. Linfangiomas adquiridos pueden resultar de un trauma, inflamación, o la obstrucción linfática.

La mayoría de los linfangiomas son lesiones benignas que dan como resultado sólo en un crecimiento lento, la masa "pastosa" soft. Dado que no tienen ninguna posibilidad de transformarse en malignos, linfangiomas suelen ser tratados sólo por razones cosméticas. En raras ocasiones, choque en los órganos críticos puede dar lugar a complicaciones, como insuficiencia respiratoria cuando un linfangioma comprime la vía aérea. El tratamiento incluye la aspiración, la escisión quirúrgica, láser y ablación por radiofrecuencia y la escleroterapia.

Clasificación

Linfangiomas tradicionalmente se han clasificado en tres subtipos: linfangiomas capilares y cavernosos y Higroma quístico. Esta clasificación se basa en sus características microscópicas. Un cuarto subtipo, también se reconoce la Hemangiolinfangioma.

 Capilares linfangiomas linfangiomas capilares se componen de pequeños vasos linfáticos, capilar de tamaño y se encuentran característicamente en la epidermis. Linfangiomas cavernosos compuesto por los canales linfáticos dilatados, linfangiomas cavernosos característicamente invaden los tejidos circundantes. Quística higromas higromas linfangiomas quísticos son grandes, macroquísticos llenos de color pajizo líquido, rico en proteínas. Hemangiolinfangioma Como sugiere su nombre, son hemangiolymphangiomas linfangiomas con un componente vascular.

Linfangiomas también pueden clasificarse en subtipos microquísticas, macroquístico, y mixtos, de acuerdo con el tamaño de sus quistes.

 Microquística linfangiomas linfangiomas microquística se componen de quistes, cada uno de los cuales mide menos de 2 cm3 de volumen. Macroquístico linfangiomas linfangiomas macroquístico contienen quistes miden más de 2 cm3 de volumen. Linfangiomas mixtas linfangiomas del tipo mixto contienen componentes microquísticas y macroquístico.

Por último, linfangiomas pueden describirse en etapas, que varían según la ubicación y la extensión de la enfermedad. En particular, la etapa depende de si linfangiomas están presentes por encima o superior a la del hueso hioides, por debajo o inferior a la del hueso hioides, y si los linfangiomas están en un lado del cuerpo o ambos.

 Etapa I infrahioidea unilateral. Etapa II suprahioidea unilateral. Etapa III suprahioidea y infrahioidea unilateral. Etapa IV Bilateral suprahioidea. Etapa V Bilateral suprahioidea y infrahioidea.

Epidemiología

Los linfangiomas son raros, representando el 4% de todos los tumores vasculares en niños. Aunque linfangioma puede llegar a ser evidente a cualquier edad, 50% se ven en el nacimiento, y 90% de los linfangiomas son evidentes a los 2 años de edad.

Signos y síntomas

Hay tres tipos distintos de linfangioma, cada uno con sus propios síntomas. Se distinguen por la profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales, pero todos implican una malformación del sistema lymphic. Linfangioma circunscrito se puede encontrar en la superficie de la piel, y los otros dos tipos de linfangiomas se producen más profundamente bajo la piel.

  • Linfangioma circunscrito, una malformación linfática microquística, se asemeja a grupos de pequeñas ampollas que varían en color desde el rosa al rojo oscuro. Ellos son benignos y no requieren tratamiento médico, aunque algunos pacientes pueden escoger tener que extirpar quirúrgicamente por razones estéticas.
  • Linfangiomas cavernosos están generalmente presentes al nacer, pero pueden aparecer más tarde en la vida del niño. Estas masas protuberantes se producen profunda bajo la piel, típicamente en el cuello, lengua y labios, y varían ampliamente en tamaño, que van desde tan pequeño como un centímetro de diámetro de varios centímetros de ancho. En algunos casos, pueden afectar a toda la extremidad tal como una mano o un pie. Aunque son generalmente sin dolor, el paciente puede sentir un ligero dolor cuando se ejerce presión sobre la zona. Se presentan en los colores blanco, rosa, rojo, azul, púrpura y negro, y el dolor disminuye más claro será el color de la protuberancia.
  • Acciones Hygroma enquistado muchos puntos en común con lymphaniomas cavernosos, y algunos médicos consideran que son demasiado similares como para merecer categorías separadas. Sin embargo, linfangiomas quísticos por lo general tienen una consistencia más blanda que lymphaniomas cavernosos, y este término es típicamente el que se aplica a linfangiomas que se desarrollan en los fetos. Suelen aparecer en el cuello, axila o ingle. A menudo se ven como protuberancias hinchadas debajo de la piel.

Causas

La causa directa del linfangioma es un bloqueo del sistema linfático que se desarrolla el feto, aunque los síntomas pueden no ser visibles hasta después de que nazca el bebé. Se cree que este bloqueo que es causada por un número de factores, incluyendo el uso materno de alcohol y las infecciones virales durante el embarazo. ¿Por qué los ganglios sacos embrionarios permanecen desconectados del resto del sistema linfático no se conoce.

Linfangioma quístico que surge durante los dos primeros trimestres del embarazo se asocia con trastornos genéticos como el síndrome de Noonan y las trisomías 13, 18 y 21 - aneuploidía cromosómica, como el síndrome de Turner o síndrome de Down se encontraron en el 40% de los pacientes con higroma quístico.

Fisiopatología

En 1976 Whimster estudió la patogénesis de linfangioma circunscrito, la búsqueda de cisternas linfáticos en el plano subcutáneo profundo están separados de la red normal de los vasos linfáticos. Se comunican con los ganglios vesículas superficiales, a través de los canales linfáticos dilatados verticales. Whimster teorizó las cisternas podría provenir de un saco linfático primitivo que no ha podido conectarse con el resto del sistema linfático durante el desarrollo embrionario.

Una gruesa capa de fibras musculares que causan contracciones rítmicas line los sacos primitivos secuestrados. Contracciones rítmicas aumentan la presión intramural, causando canales dilatados que provienen de las paredes de las cisternas hacia la piel. Sugirió que las vesículas se observan en linfangioma circunscrito son outpouchings de estos vasos dilatados que sobresalen. Estudios linfático y radiográficos compatibles Whimsters observaciones. Estos estudios revelan que las grandes cisternas se extienden profundamente en la piel y más allá de las lesiones clínicas. Linfangiomas que son profundamente en la dermis no muestran ninguna evidencia de la comunicación con los vasos linfáticos regulares. La causa del fracaso de los sacos linfáticos para conectar con el sistema linfático no se conoce.

Microscópicamente, las vesículas en linfangioma circunscrito se dilatan considerablemente canales linfáticos que hacen que la dermis papilar se expanda. Ellos pueden estar asociados con acantosis e hiperqueratosis. Hay muchos canales en la dermis superior, que a menudo se extienden hasta el tejido subcutáneo. Los vasos más profundos tienen grandes calibres gruesos muros que contienen músculo liso. El lumen se llena con fluido linfático, pero a menudo contiene células rojas de la sangre, linfocitos, macrófagos y neutrófilos. Los canales están revestidos con células endoteliales planas. El intersticio tiene muchas células linfoides y muestra evidencia de fibroplasia. Los nódulos en linfangioma cavernoso son canales grandes, irregulares en la dermis reticular y tejido subcutáneo que están revestidos por una sola capa de células endoteliales. También una capa incompleta del músculo liso también líneas de las paredes de estos canales. El estroma se compone de tejido conectivo laxo con una gran cantidad de células inflamatorias. Estos tumores generalmente penetran muscular. Higroma quístico es indistinguible de linfangiomas cavernosos en la histología.

La historia típica de linfangioma circunscrito muestra un pequeño número de vesículas en la piel en el nacimiento o poco después. En los años siguientes, que tienden a aumentar en número, y el área de piel afectada sigue creciendo. Las vesículas u otras anormalidades de la piel pueden pasar desapercibidos hasta varios años después de su nacimiento. Por lo general, las lesiones son asintomáticas o no mostrar ningún signo de una enfermedad, pero, sobre todo, los pacientes pueden tener azar salidas de la rotura de un sangrado importante y drenaje de líquido claro de las vesículas rotas.

Linfangioma cavernoso aparece por primera vez durante la infancia, cuando un nódulo elástico, sin cambios en la piel se hace evidente en la cara, el tronco o las extremidades. Estas lesiones suelen crecer a un ritmo rápido, similar al de los hemangiomas planteadas. No se describe la historia de la familia de linfangiomas anteriores.

Higroma quístico causa profunda subcutánea quística inflamación, generalmente en la axila, base del cuello o la ingle, y por lo general se observa poco después del nacimiento. Si se agotan las lesiones, van a llenar rápidamente una copia de seguridad con el líquido. Las lesiones van a crecer y aumentar a un tamaño mayor si no se eliminan completamente durante la cirugía.

Las complicaciones y preocupaciones

Esta condición se asocia con hemorragia leve, celulitis recurrente y pérdida de líquido linfático. Se han reportado dos casos de linfangiosarcoma derivados de linfangioma circunscrito, sin embargo, en ambos de los pacientes, la lesión preexistente fue expuesto a la extensa terapia de radiación.

En higroma quístico, quistes de gran tamaño pueden causar disfagia, problemas respiratorios e infecciones graves si se refieren al cuello. Los pacientes con higroma quístico deben recibir un análisis citogenético para determinar si tienen anormalidades cromosómicas, y los padres deben recibir asesoría genética porque esta condición puede repetirse en embarazos posteriores.

Las complicaciones después de la extirpación quirúrgica del higroma quístico incluyen daños a las estructuras en el cuello, la infección, y el retorno del higroma quístico.

El tratamiento y el pronóstico

El pronóstico para el linfangioma circunscrito y linfangioma cavernoso generalmente es excelente. Drenaje linfangiomas de líquido sólo proporciona alivio temporal, por lo que se extirpan quirúrgicamente.

Higroma quístico se puede tratar con OK432

La forma menos invasiva y más eficaz de tratamiento se realiza ahora por los radiólogos intervencionistas. Un agente esclerosante, tales como 1% o 3% de sulfato de tetradecil de sodio, doxiciclina, o etanol, puede inyectarse directamente inyectado en un linfocele. "Todos los agentes esclerosantes se cree que el trabajo mediante la ablación de las células endoteliales de los vasos linfáticos interrumpido la alimentación en el linfocele."

Circunscripción linfangioma se puede curar cuando se trata con una lámpara de destellos láser de colorante pulsado, aunque esto puede causar manchas en vino de Oporto y otras lesiones vasculares.

El tratamiento para la higroma quístico consiste en la eliminación del tejido anormal; sin embargo la eliminación completa puede ser imposible sin la eliminación de otras áreas normales. La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento típico proporcionado, en el entendimiento de que lo más probable es que se requieren procedimientos de eliminación adicionales como linfangioma crece. La mayoría de los pacientes necesitan al menos dos procedimientos que se realizan para el proceso de extracción a alcanzar. La recurrencia es posible, pero poco probable que las lesiones susceptibles de ser eliminado por completo a través de la cirugía de escisión. Radioterapia y químicas cauterios no son tan eficaces con el linfangioma de lo que son con el hemangioma.

Diagnóstico

Los casos de linfangioma se diagnostican mediante inspección histopatológico. En los casos prenatales, linfangioma quístico se diagnostica mediante una ecografía, cuando la amniocentesis confirmado puede ser recomendada para controlar trastornos genéticos asociados.

Historia

En 1828, Redenbacher primera describe una lesión linfangioma. En 1843, Wernher dio el primer caso de un higroma quístico, del griego "hygroth" fluido significado y "oma" tumor significado. En 1965, el proyecto de ley y el verano que higromas quística y linfangiomas son variaciones de una sola entidad y que su ubicación determina su clasificación.